肺泡蛋白沉积症的碎路石征

肺泡蛋白沉积症的碎路石征

一名34岁男性患者有吸烟史20包年,因呼吸困难及干咳进行性加重4个月到急诊科就诊。患者吸空气时氧饱和度65%。静息状态下患者即表现呼吸困难,手指及口唇紫绀,且有杵状指。双肺听诊呼吸音正常。胸部CT提示弥漫性磨玻璃样改变,伴小叶间和小叶内间隔增厚—即碎路石征(crazy paving) (图A)。支气管镜吸出牛奶样灌洗液,病理检查发现巨噬细胞内充满蛋白样物质,过碘酸Schiff染色阳性,且有较大的无细胞嗜酸性物质。根据上述表现确诊为肺泡蛋白沉积症,该病由表面活性物质代谢异常引起。碎路石征并非肺泡蛋白沉积症的特异性表现,可见于其他疾病,包括ARDS,脂质肺炎,机化性肺炎,肺出血和肺孢子虫肺炎。患者接受双肺大量灌洗,每侧肺灌洗生理盐水 15 L。图 B 从左至右分别为灌洗1,3,5和15 L生理盐水后的灌洗液。6个月后随访时,患者临床情况显著改善,吸空气时氧饱和度 92%。

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